Entenda a hemofilia e os cuidados que seu portador deve manter no dia-a-dia

 A hemofilia é um distúrbio genético (em 30% dos casos) e hereditário (70%) que afeta a coagulação do sangue. O sangue é composto por várias substâncias, onde cada uma delas tem uma função. Algumas dessas substâncias são as proteínas denominadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias, quando ocorre o rompimento de vasos sanguíneos.         

   Existem 13 tipos diferentes de fatores de coagulação e os seus nomes são expressos em algarismos romanos. Assim, existe desde o Fator I até o Fator XIII. Esses fatores são ativados apenas quando ocorre o rompimento do vaso sanguíneo, onde a ativação do primeiro leva à ativação do seguinte até que ocorra a formação do coágulo pela ação dos 13 fatores.

   A pessoa com hemofilia apresenta baixa atividade do fator VIII ou fator IX, em razão de mutações no DNA. Quem possui atividade do Fator VIII ou IX entre 5 e 40% tem o tipo de hemofilia caracterizada como leve; quando a atividade é variante entre 2 e 5% , considera-se hemofilia moderada e, quando a atividade do Fator é menor que 1%, tem-se um tipo grave.

   A coagulapatia é transmitida de mãe para filho ou filha, e também de pai para filha, pois o gene da hemofilia fica no cromossomo sexual X. A portabilidade da mãe pode ser diagnosticada por meio de exames genéticos que, desde janeiro de 2014, passaram a ser cobertos por planos de saúde, segundo norma da Agência Nacional de Saúde, a ANS.

   Os sintomas mais comuns da hemofilia são os sangramentos prolongados. Esses sangramentos podem ser externos, como quando ocorrem cortes na pele, ou internos, quando o sangramento ocorre dentro das articulações, dentro dos músculos ou em outras partes internas do corpo.

   As pessoas com hemofilia grave podem ter sangramentos espontâneos nas articulações ou nos músculos. As articulações mais acometidas são joelhos, cotovelos e tornozelos. Como a coagulação nessas pessoas é muito lenta, ocorre grande derramamento de sangue nessas regiões, provocando inchaço e dor.

   Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo são: pele e mucosas (revestimento que cobre os orifícios naturais, como a boca). Manchas roxas na pele são chamadas equimoses. Se ocorrerem no tecido subcutâneo (camada de gordura abaixo da pele) e nos músculos, gerando acúmulo de sangue, são chamados hematomas.

   Alguns hematomas são de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na língua, pescoço, antebraço, panturrilha e no músculo iliopsoas. Os sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas (ou articulações) são: dor, inchaço limitação do movimento no local atingido (braço ou perna, por exemplo) e leve elevação da temperatura do local. Os sangramentos após extração dentária também são importantes e devem ser prevenidos e acompanhados por profissionais experientes em hemofilia.

   É importante lembrar que, quando um(a) hemofílico(a) se machuca, a pessoa não sangra mais rápido do que alguém sem esta patologia: ela apenas permanece sangrando por um período de tempo maior e pode ter novos sangramentos vários dias após um ferimento ou uma cirurgia. De maneira geral, os cortes ou equimoses (manchas roxas) superficiais não causam problemas mais sérios.

   A hemofilia não é uma doença contagiosa (não sendo transmissível pelo ar ou por contato com o sangue de um hemofílico, embora este não possa ser doador de sangue) e não tem cura.

   Hoje, uma pessoa com hemofilia pode ter uma vida normal, com uma rotina de trabalho diário, bem como praticar atividades físicas ou esportes. Para tanto, é indispensável o tratamento preventivo, chamada de profilaxia, disponível gratuitamente em todos os Centros de Tratamento de Hemofilia do Brasil. A profilaxia proporciona aumento de 80% da qualidade de vida.

   Caso a pessoa portadora de hemofilia esteja sem o Fator de coagulação no organismo e sofra alguma queda, batida ou corte, ela deve ser encaminhada imediatamente ao hemocentro mais próximo. Sem o atendimento adequado e, dependendo da região atingida e da gravidade do sangramento, a pessoa pode correr risco de morte.

FONTE: HEMOFILIA BRASIL.ORG e VIDA E EQUILÍBRIO

Células tronco: Porque o cordão umbilical é importante após o nascimento

Durante a gestação, o cordão umbilical é responsável pela nutrição e oxigenação do bebê, unindo o feto à placenta da mãe. O que muita gente não sabe é que, embora a veia umbilical não tenha mais importância para o desenvolvimento da criança após o seu nascimento, o sangue que permanece nela e na placenta pode garantir a vida de muitas outras pessoas.

   Assim como a medula óssea, o sangue do cordão umbilical é rico em células-mãe, sendo capazes de criar os componentes principais do sangue humano e do sistema imunológico do corpo. A partir delas, formam-se glóbulos vermelhos (que levam o oxigênio aos tecidos), glóbulos brancos (que combatem infecções) e plaquetas (necessárias para a coagulação).

   Além do tratamento das Leucemias e Mielodisplasias, o material coletado pode ser utilizado para o tratamento de 79 tipos de doenças, como Talessemia e Linfomas. Outras doenças como Diabetes tipo 1, doenças neurológicas e, até mesmo, a Aids, são objetos de estudos.

   O momento do nascimento é a única oportunidade para a coleta das células-tronco do cordão umbilical e, por isso, o procedimento deve ser incluído nos preparativos que antecedem a chegada do bebê.   A coleta é indolor e dura em torno de cinco minutos, devendo ser realizada com rigorosa técnica asséptica. A doação não oferece nenhum risco para a mãe ou para o bebê. “A retirada do sangue do cordão umbilical deve ser realizada imediatamente após o parto. Depois, as células-tronco são separadas em um laboratório e podem ser armazenadas, por muitos anos, em tanques refrigerados com nitrogênio, a uma temperatura próxima de -190°C”, diz o hematologista Dr Nelson Tatsui. O tempo de transporte entre o recolhimento do material e o seu processamento deve ser no máximo de 48 horas.

   Atualmente o armazenamento pode ser feito em bancos de sangue privados e públicos. Nos privados, o sangue do cordão do bebê é garantido para seu próprio uso ou para utilização de um membro da família em caso de necessidade.  Já nos bancos de sangue públicos, a família doará o sangue do cordão umbilical, o qual será armazenado e estará disponível para quem seja compatível e precise de um transplante, habitualmente portador de uma doença hematológica grave. Há relatos de unidades congeladas há aproximadamente 23 anos, que demonstram viabilidade celular adequada.

   O BrasilCord representa a rede pública e possui aproximadamente 13 unidades espalhadas pelo Brasil. A gestante deverá buscar uma das unidades e seguir todos requisitos técnicos e legais. Nesse caso, a família não poderá reivindicar, a qualquer tempo, o sangue de cordão doado.

   No setor privado, recomenda-se que a mãe busque uma unidade geograficamente próxima ao centro médico de opção em caso de necessidade de transplante. Também deverá seguir critérios técnicos e legais específicos do sistema privado.

A transfusão de células-tronco para os pacientes

   No início do tratamento, ocorre a destruição da medula-óssea doente através da quimioterapia ou radioterapia. Após o preparo do paciente para o transplante, o sangue do cordão umbilical (composto por novas células-tronco) é descongelado e infundido na veia, como se fosse uma transfusão de sangue, recuperando o sistema sanguíneo e imunológico do paciente, que permanecerá internado por três a quatro semanas. Após a recuperação do sangue, o cuidado é permanente e, muitas vezes, é necessário o comparecimento diário ao hospital.

   A célula-tronco do doador atende a um paciente totalmente compatível. Os principais exemplos de indicação desse tipo de transplante são: leucemia aguda, leucemia crônica, linfoma, imunodeficiência congênita, hemoglobinopatia, mielodisplasia, e outras doenças.

FONTE: VIDA E EQUILÍBRIO

Quatro em cada cinco infartos em homens podem ser evitados.

Segundo estudo, alimentar-se bem, praticar exercícios, não fumar e beber moderadamente ajudam a prevenir quase 90% dos ataques cardíacos.

Um estilo de vida saudável, como alimentação adequada, controle do peso e prática de exercícios físicos, são fatores reconhecidos por ajudar a proteger o coração. Agora, um novo estudo dá uma dimensão sobre o impacto desses hábitos sobre a saúde: de acordo com a pesquisa, eles podem prevenir cerca de quatro em cada cinco ataques cardíacos em homens.

O trabalho, feito na Suécia, analisou dados recolhidos durante onze anos de 20 mil homens saudáveis entre 45 e 79 anos de idade. Os pesquisadores consideraram que um estilo de vida de baixo risco para a saúde cardíaca inclui cinco fatores: adotar uma alimentação saudável, consumir de álcool moderadamente, não fumar, ser fisicamente ativo e não ter excesso de gordura abdominal. O estudo concluiu que apresentar esses cinco fatores de proteção à saúde cardíaca, em comparação não apresentar nenhum deles, pode evitar 86% dos infartos entre homens dessa faixa etária ao longo de onze anos.

A pesquisa ainda descobriu que, individualmente, os hábitos também ajudam a reduzir o risco de ataque cardíaco. Deixar de fumar, por exemplo, diminui essas chances em 36%, enquanto diminuir a taxa de gordura abdominal evita 12% dos infartos. Além disso, consumir frutas, legumes e gordura pode reduzir em até 18% a probabilidade de um ataque cardíaco.

O estudo foi publicado no periódico Journalofthe American College of Cardiology. “O surpreendente não é o fato de um estilo de vida saudável prevenir ataques cardíacos, mas sim a forma drástica com que o risco do problema diminui devido a esses fatores”, diz Agneta Akesson, professora do Instituto de Medicina Ambiental do Instituto Karolinska, na Suécia.

Fonte: Veja Abril